Een normaal hart versus het hypoplastisch linkerhart syndroom (HLHS)
Allereerst: Een normaal hart en de werking ervan
Om de werking en aanleg van een hypoplastisch hart te kunnen begrijpen is het handig om even een beeld te hebben van de werking van een normaal hart. Het hart is een holle spier, die vier ruimtes heeft: twee kamers (ventrikels), twee boezems (atriums) en vier kleppen, zodat het bloed bij het pompen de goede kant op gaat en niet kan terugstromen. Het tussenschot tussen de linker- en de rechterhelft van het hart
houdt de omloop van bloed mét en zonder zuurstof gescheiden.
In onze longen neemt het bloed zuurstof op uit de ingeademde lucht, en geeft het koolzuurgas af.
Als het bloed via de onderste en bovenste holle ader uit ons lichaam in het hart komt, heeft het een groot deel van de zuurstof verbruikt en is het blauwrood van kleur. Dit bloed komt eerst in de rechterboezem terecht en stroomt vervolgens via een klep de rechterkamer in.
De rechterkamer pompt het bloed naar de longslagader. De longslagader splitst zich in twee takken: één voor de linker- en één voor de rechterlong. Door de zuurstof die het bloed in de longen opneemt, wordt het bloed helderrood van kleur. Via een aantal longaders stroomt het bloed vanuit de longen terug naar de linkerboezem van het hart. Dit op en neer gaan van het bloed van hart naar longen en terug heet de ‘longcirculatie’ of de ‘kleine bloedsomloop’.
Vanuit de linkerboezem stroomt het bloed via een klep de linkerkamer in. De linkerkamer pompt het bloed naar de aorta en vertakt zich naar het hoofd, de armen, buik en benen. Daar geeft het bloed een deel van de zuurstof af, neemt het koolzuur op, wordt het blauwrood en stroomt het terug naar het hart. Dit wordt de ‘lichaamscirculatie’ of ‘grote bloedsomloop’ genoemd.
De boezems fungeren als de ‘wachtkamers’ van het hart, waar het bloed zich verzamelt. Ze hebben veel minder pompkracht dan de kamers. De rechterkamer heeft genoeg pompkracht om het bloed naar de longen te pompen. De linkerkamer is de krachtigste, want die moet zorgen dat
het bloed in de rest van het lichaam komt.
Omdat een foetus in de moederbuik niet zelf ademt, heeft hij twee ‘kortsluitingen’ tussen de longcirculatie en de lichaamscirculatie:
• een opening tussen de beide boezems: het foramen ovale;
• de verbinding tussen de longslagader en de lichaamsslagader: de ductus Botalli.
Bij een pasgeborene zal de ductus Botalli binnen enkele dagen of weken dichtgroeien. Het foramen ovale wordt kleiner en groeit soms helemaal dicht.
Om de werking en aanleg van een hypoplastisch hart te kunnen begrijpen is het handig om even een beeld te hebben van de werking van een normaal hart. Het hart is een holle spier, die vier ruimtes heeft: twee kamers (ventrikels), twee boezems (atriums) en vier kleppen, zodat het bloed bij het pompen de goede kant op gaat en niet kan terugstromen. Het tussenschot tussen de linker- en de rechterhelft van het hart
houdt de omloop van bloed mét en zonder zuurstof gescheiden.
In onze longen neemt het bloed zuurstof op uit de ingeademde lucht, en geeft het koolzuurgas af.
Als het bloed via de onderste en bovenste holle ader uit ons lichaam in het hart komt, heeft het een groot deel van de zuurstof verbruikt en is het blauwrood van kleur. Dit bloed komt eerst in de rechterboezem terecht en stroomt vervolgens via een klep de rechterkamer in.
De rechterkamer pompt het bloed naar de longslagader. De longslagader splitst zich in twee takken: één voor de linker- en één voor de rechterlong. Door de zuurstof die het bloed in de longen opneemt, wordt het bloed helderrood van kleur. Via een aantal longaders stroomt het bloed vanuit de longen terug naar de linkerboezem van het hart. Dit op en neer gaan van het bloed van hart naar longen en terug heet de ‘longcirculatie’ of de ‘kleine bloedsomloop’.
Vanuit de linkerboezem stroomt het bloed via een klep de linkerkamer in. De linkerkamer pompt het bloed naar de aorta en vertakt zich naar het hoofd, de armen, buik en benen. Daar geeft het bloed een deel van de zuurstof af, neemt het koolzuur op, wordt het blauwrood en stroomt het terug naar het hart. Dit wordt de ‘lichaamscirculatie’ of ‘grote bloedsomloop’ genoemd.
De boezems fungeren als de ‘wachtkamers’ van het hart, waar het bloed zich verzamelt. Ze hebben veel minder pompkracht dan de kamers. De rechterkamer heeft genoeg pompkracht om het bloed naar de longen te pompen. De linkerkamer is de krachtigste, want die moet zorgen dat
het bloed in de rest van het lichaam komt.
Omdat een foetus in de moederbuik niet zelf ademt, heeft hij twee ‘kortsluitingen’ tussen de longcirculatie en de lichaamscirculatie:
• een opening tussen de beide boezems: het foramen ovale;
• de verbinding tussen de longslagader en de lichaamsslagader: de ductus Botalli.
Bij een pasgeborene zal de ductus Botalli binnen enkele dagen of weken dichtgroeien. Het foramen ovale wordt kleiner en groeit soms helemaal dicht.
Het hypoplastisch linkerhart syndroom
Bij kinderen met een hypoplastisch linkerhart zijn het linkerdeel van het hart en de aorta (lichaamsslagader) onderontwikkeld. Het hart heeft dan nauwelijks of geen linkerkamer en ook de linkerboezem is vaak te klein. De klep tussen de linkerboezem en de linkerkamer (de mitralisklep) is heel klein of afgesloten. Het bloed dat uit de longen terugkomt in de linkerboezem kan bij zo'n hart dus niet naar de linkerkamer. Het bloed kan bij de pasgeborene nog wel via de opening in het tussenboezemschot (het foramen ovale) naar de rechterboezem en dan naar de rechterkamer. Die pompt het bloed via de longslagader naar de longen, maar dankzij de Ductus Botalli gaat er nog wel bloed naar de aorta en dus naar de rest van het lichaam. De twee 'kortsluitingen' zorgen er dus voor dat er toch zuurstofrijk bloed uit de longcirculatie in de lichaamscirculatie komt, waardoor baby's tijdelijk kunnen blijven leven.
Bij een hypoplastisch linkerhart heeft het hart eigenlijk alleen een rechterkamer. De linkerkamer is te klein om te kunnen functioneren, en er een extra kamer bijmaken is niet mogelijk. Die ene rechterkamer zal dus de enige pomp in de hele bloedsomloop zijn. Omdat de grote bloedsomloop naar het lichaam niet zonder pomp kan functioneren, maar de kleine bloedsomloop naar de longen wel, moet de rechterkamer vooral gaan doen wat de linkerkamer normaal gesproken doet. De rechterkamer moet dus worden ontlast en dan kan door de bloedsomloop naa de longen aan te passen en om te leiden. Om dit te kunnen doen zijn er minstens drie open hartoperaties nodig. Zonder deze drie hartoperaties is HLHS niet met het leven verenigbaar...
De eerste operatie: De Norwood-operatie
Deze operatie wordt vaak in de eerste of tweede week na de geboorte uitgevoerd. Tot aan de operatie wordt de Ductus Botalli met medicatie opengehouden. Na deze eerste operatie doet de rechterkamer het volledige werk van beide hartkamers. Tijdens de operatie moeten er twee dingen gebeuren om de bloedsomloop naar de longen aan te passen en om te leiden. Ten eerste wordt de aorta groot genoeg gemaakt. Dit om de bloedsomloop te kunnen blijven verzorgen als de Ductus Botalli dicht is. Ten tweede moet de chirurg ervoor zorgen dat de juiste hoeveelheid bloed naar de longen gaat. Hiervoor maakt de chirurg de stam van de longslagader en het eerste deel van de aorta tot één geheel. De takken van de longslagader worden los gemaakt en de Ductus Botalli wordt weg gehaald. De stam van de longslagader vormt nu het eerste deel van de aorta. Ook plaatst de chirurg een shunt (een kunstof buisje) tussen de longslagader en de aorta. Als laatste onderdeel van de operatie wordt de verbinding tussen de twee boezems zo groot mogelijk gemaakt door zoveel mogelijk van dit tussenschot (het foramen ovale) weg te snijden.
De Norwood-operatie is een zeer ingrijpende operatie met een overlijdenskans van ongeveer 25%. Baby's blijven na de Norwood-operatie nog blauw verkleurd, met een zuurstofsaturatie (de hoeveelheid zuurstof in het bloed) van zo'n 70-75%. Een normale saturatie ligt tussen de 95-100%. De eerste 48 uur na de operatie is kritiek, omdat het hart ervoor moet zorgen dat er een juiste balans is tussen de hoeveelheid bloed die naar de longen gaat en de hoeveelheid bloed die naar de rest van het lichaam gaat. (Tot aan de Glenn-operatie blijft dit een 'gevaarlijk' punt waardoor baby's alsnog kunnen overlijden).
De tweede operatie: De Glenn-operatie
Deze operatie zorgt ervoor dat de rechterhartkamer nog maar de helft van de bloedsomloop naar de longen verwerkt. De Glenn-operatie wordt meestal ergens tussen de drie en zes maanden uitgevoerd. Dit is afhankelijk van het tijdstip wanneer de baby als het ware te groot is gegroeid voor de shunt die is aangebracht tijdens de Norwood-operatie. Bij de Glenn-operatie verbindt de chirurg de bovenste holle ader met de bovenkant van de rechterlongslagader. De bovenste holle ader vervoert het zuurstofarme bloed uit de bovenste lichaamshelft (hoofd en armen) naar de rechterboezem van het hart. De nieuwe verbinding ontlast gedeltelijk de rechterboezem en de rechterkamer. Voortaan kan het zuurstofarme bloed door de longen stromen en van zuurstof worden voorzien. De normale bloedcirculatie van de baby kan voor een groot deel weer op gang komen. Een baby ziet er na de Glenn-operatie nog steeds blauw(ig) uit. Dit omdat het zuurstofarme bloed vanuit de onderste lichaamshelft (romp en benen) nog steeds naar het hart stroomt. Daar mengt het zich met zuurstofrijk bloed.
De derde operatie: De Fontan-operatie
Er wordt een verbinding gemaakt tussen de onderste holle ader en de rechter longslagader. Dit gebeurt via een tunnel uit de rechterkamer of via een kunstofbuis die tussen beide structuren wordt aangebracht. Zo wordt ook het zuurstofarme bloed uit de onderste lichaamshelft rechtstreeks naar de longen geleidt. Na de Fontan-operatie stroomt het bloed zonder verdere hulp van het hart door de longen. Deze operatie wordt vaak rond het tweede levensjaar uitgevoerd.
